Синдром Дуэйна   (Duane's syndrome, ретракционный синдром Дуэйна)  – редкая форма врожденного косоглазия, при которой имеет место нарушение в нервах, контролирующих движения глаза. Заболевание названо в честь американского офтальмолога Александра Дуэйна (1858-1926).

 Как проявляется синдром? 

Существует 3 типа (I, II, III) и 3 субтипа (A, B, C) этого заболевания. Самым распространенным (до 80% всех случаев синдрома) является I тип, и в 80% синдром односторонний (чаще левосторонний).

При всех 3 типах синдрома наблюдается сужение глазной щели при приведении глаза к носу

 I тип 

• нарушено или полностью отсутствует отведение глаза к виску
• не нарушено или незначительно нарушено приведение глаза к носу

 II тип 

• нарушено или полностью отсутствует отведение глаза к носу
• не нарушено или незначительно нарушено приведение глаза к виску

 III тип 

• нарушены или полностью отсутствуют движения глаза и к носу, и к виску

Классификация по субтипам определяет наличие отклонения глаза в первичном положении взора, т.е. при взгляде прямо перед собой.

 А  – к носу

 B  – к виску

 C  – не отклонен

Также при синдроме могут наблюдаться:

• вынужденное положение головы (ВПГ). При ВПГ пациент старается повернуть голову так, чтобы глаза стояли ровно. Это обеспечивает слияние изображений (фузию), получаемых от двух глаз. В более зрелом возрасте дополнительно избавляет от двоения (диплопии).
• амблиопия - «ленивый глаз». Мозг отключает косящий глаз из-за возникновения двоения, а острота зрения на косящем глазу снижается из-за неиспользования.
• вертикальные отклонения глаз
• псевдоптоз – опущение века. "Псевдо-" - мнимый, ложный. Опущение века обусловлено западением глазного яблока в орбиту и не является истинным птозом
• нистагм – скачкообразные движения глаз
• гетерохромия – радужки разного цвета
• колобома хориоидеи – отсутствие участка сосудистой оболочки внутри глаза
• гипоплазия зрительного нерва – недоразвитие нервных волокон, по которым передается зрительная информация

 Из-за чего возникает и почему так проявляется? 

Для понимания механики синдрома необходимо представлять базовую анатомию экстраокулярных мышц.

В период эмбриогенеза (развития эмбриона), когда эмбрион размером всего 7мм (7-8 неделя), при формировании мышц нарушается развитие соответствующих нервов. В исходе развития нерв, отводящий глаз к виску, отсутствует, а ветвь, иннервирующая внутреннюю мышцу, также иннервирует и наружную.

Таким образом, при взгляде к носу напрягаются обе противоборствующие мышцы, тем самым углубляя глаз в орбиту (ретракция). При этом глазная щель уменьшается, а глаз уходит в сторону более сильной (лучше иннервируемой) мышцы (субтипы A, B) или остается на месте при одинаковой силе и иннервации мышц (субтип С).

 У кого чаще проявляется? 

Заболевание может проявиться у ребенка любой расовой и этнической принадлежности, однако по непонятным пока причинам заболевание чаще проявляется у девочек.

 Связан ли синдром с какими-либо другими заболеваниями? 

В 70% случаев синдром изолированный, т.е. не сопровождается другими нарушениями здоровья ребенка, однако в других случаях может быть ассоциирован со следующими заболеваниями:

• скелетные мальформации
• проблемы с почками
• потеря слуха
• заболевания нервной системы
• синдром Гольденхара
• синдром Холта-Орама
• синдром «утреннего сияния»
• синдром Окихиро
• синдром Вильдерванка

 Врожденный ли синдром? 

Да. Однако замечен синдром может быть не сразу. Большинство диагностируются до 10 лет.

 Наследуется ли синдром? 

В 90% случаев синдром не наследуется. В остальных случаях пациенты имеют родственника с таким же синдромом. В настоящее время нет генетического теста для определения наследственной формы синдрома.

 Можно что-либо сделать, чтобы избежать проявления синдрома? 

В настоящее время нет данных, что синдром вызывается каким-либо внешним фактором.

 Может ли привести к слепоте? 

Нет. Синдром не приводит к слепоте, однако при возникновении ленивого глаза острота зрения на нем может снизиться.

 Противопоказана ли людям с синдромом Дуэйна какая-либо деятельность? 

Это зависит от того, насколько сильна его выраженность. Людям, которые испытывают периодическое двоение или нарушения стереозрения следует быть более осторожными на лестницах, при занятиях спортом, вождении. Особенно это касается взгляда в сторону пораженного глаза.
Детям с удовлетворительным ВПГ (до 15°) в школе желательно выбирать ряд противоположный отклонению головы.

Источники:

1. Duane syndrome - Boston childrren hospital (http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/d/duane-syndrome/)
2. Andrews CV, Hunter DG, Engle EC. Duane Syndrome. 2007 May 25 [Updated 2015 Mar 19]. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2016. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1190/
3. NORD - National organisation for rare disorders http://rarediseases.org/rare-diseases/duane-syndrome/
4. Duane syndrome Arun Verma, MD Senior Consultant, Department of Ophthalmology, Dr Daljit Singh Eye Hospital, India (http://emedicine.medscape.com/article/1198559-overview)
5. Barbe ME, Scott WE, Kutschke PJ. A simplified approach to the treatment of Duane’s syndrome. The British Journal of Ophthalmology. 2004;88(1):131-138.